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Les neuropathies périphériques liées à l'IgM (IgM-PN) sont un groupe de troubles chroniques caractérisés par la présence d'une IgM monoclonale qui peut être associée à l'une des nombreuses maladies affectant les nerfs périphériques. Les symptômes neurologiques peuvent également résulter de l'invasion directe du système nerveux périphérique ou central par des cellules lymphoplasmocytaires (neurolymphomatose et syndrome de Bing-Neel respectivement) ou d'autres mécanismes (par exemple, dépôt d'amyloïde AL ou vascularite cryoglobulinémique). Un groupe d'experts a discuté des problèmes cliniques courants dans le diagnostic, l'évaluation et le traitement des patients atteints d'IgM-PN. Le consensus de ces discussions est présenté ici.

Le groupe de consensus 2 du 12e atelier international sur la macroglobulinémie de Waldenstrom a été chargé de mettre à jour les lignes directrices sur le diagnostic et la prise en charge des patients atteints du syndrome de Bing-Neel (SNB). Le rapport, disponible ici, résume les symptômes cliniques qui peuvent être présents dans le syndrome de Bing-Neel, discute des critères requis pour le diagnostic du syndrome de Bing-Neel, fait des recommandations pour l'imagerie de suivi et propose des lignes directrices révisées pour l'évaluation de la réponse dans le syndrome de Bing-Neel.

La transformation histologique (HT) dans la macroglobulinémie de Waldenström (MW) est une complication rare et malgré une littérature croissante ces dernières années, il n'existe pas de recommandations consensuelles. Ce panel a été réuni pour passer en revue les données actuelles sur la MW transformée et faire des recommandations sur son diagnostic et sa prise en charge. Le rapport peut être lu ici.

Le groupe de consensus 5 avait pour objectif d'établir des définitions de travail pour l'intolérance et la résistance aux inhibiteurs covalents de BTK, ainsi que de fournir des stratégies pour identifier et gérer ces problèmes qui ne sont pas rares dans la pratique clinique. Le rapport peut être lu ici.

Environ 95% des lymphomes lymphoplasmocytaires (LPL) sont sécréteurs d'IgM et sont caractérisés par une macroglobulinémie de Waldenstrom (MW). Inversement, les LPL ne sécrétant pas d'IgM sont rares. Dans le cadre du 12ème Atelier International sur la MW (IWWM-12), un groupe d'experts de consensus a été chargé de développer des recommandations pour la prise en charge et l'évaluation de la réponse des LPL non-IgM. Leur rapport est disponible ici.

Le Groupe de Consensus 3 (CP3) du 12ème Atelier International sur la Macroglobulinémie de Waldenström (IWWM-12) a revu et incorporé les données actuelles pour faire des recommandations pour la prise en charge des patients atteints de MW à haut risque (HR-WM). Le rapport peut être lu ici.