La macroglobulinémie de Waldenstrom est un type rare de cancer du sang qui commence dans les globules blancs.

La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est un cancer du système lymphatique rare et à croissance lente. Les cancers du système lymphatique sont appelés lymphomes. Pour comprendre la MW, il est utile de connaître quelques informations de base sur le système lymphatique de votre corps et la fonction du tissu lymphoïde.

Qu'est-ce que le système lymphatique ?

Le système lymphatique est constitué d'un vaste réseau de vaisseaux, d'organes et de tissus qui aident votre corps à combattre les maladies et les infections. Le tissu lymphoïde peut se trouver à de nombreux endroits dans le corps, notamment

  • Les ganglions lymphatiques - petites glandes en forme de haricot situées dans tout le corps. Certains sont regroupés dans des endroits comme les aisselles, les côtés du cou, l'aine, l'abdomen et la poitrine.

  • Certains organes - tels que la rate, les amygdales et les adénoïdes.

  • La moelle osseuse - tissu mou et spongieux situé au centre de la plupart des os. C'est là que sont fabriquées les nouvelles cellules sanguines.

Il existe trois types de cellules sanguines :

  • Les globules rouges, appelés érythrocytes, transportent l'oxygène dans tout le corps.

  • Les plaquettes, appelées thrombocytes, forment des caillots sanguins pour arrêter les saignements et aider à la cicatrisation des plaies.

  • Les globules blancs, appelés lymphocytes, aident l'organisme à combattre les infections et les maladies.

Le tissu lymphoïde est constitué principalement de globules blancs, ou lymphocytes. Il existe deux principaux types de lymphocytes : les lymphocytes B (cellules B) et les lymphocytes T (cellules T). Normalement, les lymphocytes B aident l'organisme à combattre les infections en se transformant en plasmocytes. Le rôle des plasmocytes est de fabriquer des anticorps - également appelés immunoglobulines ou Ig - des protéines qui aident l'organisme à se protéger contre les infections et d'autres types de menaces. Il existe cinq principaux types d'anticorps, appelés IgA, IgD, IgE, IgG et IgM.

Comment la MW affecte-t-elle le système lymphatique ?

La MW est un cancer qui commence dans les cellules B. Lorsqu'une personne est atteinte de la MW, ses cellules B subissent un changement, ou une mutation, qui entraîne la production d'une cellule hybride lymphocyte-plasma anormale. Ces cellules cancéreuses anormales se multiplient à l'infini et finissent par prendre le contrôle de la moelle osseuse, ce qui entraîne une pénurie de cellules sanguines saines dans l'organisme.

Dans la MW, ces cellules cancéreuses produisent des quantités anormalement élevées d'un anticorps spécifique, appelé IgM. L'IgM est le plus grand de tous les anticorps, appelé macroglobuline. Habituellement, les gens ont des niveaux très bas d'IgM dans leur sang à un moment donné. Dans le cas de la MW, le taux d'IgM dans le sang est élevé. En raison de la grande taille et de la structure volumineuse de l'IgM, le sang devient très épais. C'est ce qu'on appelle l'hyperviscosité. Le sang épais, ou visqueux, ne peut pas circuler facilement dans votre corps. Cela peut entraîner de nombreux symptômes associés à la MW, notamment des saignements excessifs, des problèmes de vision, des complications cardiovasculaires et des problèmes de système nerveux.

Quel type de lymphome est la MW ?

La MW est un type de lymphome appelé lymphome non hodgkinien. Le lymphome non hodgkinien n'est pas une maladie unique ; il désigne un groupe de cancers différents qui prennent naissance dans les lymphocytes (globules blancs). La MW est la forme la plus courante d'un sous-type spécifique de lymphome non hodgkinien. Ce sous-type est appelé lymphome lymphoplasmocytaire (LPL). Les cellules de la MW sont lymphoplasmocytaires, ce qui signifie qu'elles présentent à la fois des caractéristiques des plasmocytes et des cellules lymphocytaires.

La MW est un lymphome à croissance lente qui ne nécessite pas toujours un traitement. Si vous ne présentez aucun symptôme, vous n'avez typiquement pas besoin d'être traité et vous entrez alors dans une phase de "monitoring" actif (aka "wait & watch"). Si vous développez des symptômes, un traitement est nécessaire.

Bien qu'il n'existe pas de remède pour la MW, il existe différents types de traitements qui peuvent atténuer les symptômes et contrôler la maladie pendant de nombreuses années.

Historique de la Fondation Canadienne

La macroglobulinémie de Waldenstrom doit son nom au médecin suédois Jan Gosta Waldenström (1906-1996), qui a identifié en 1944 une maladie rare dans laquelle deux patients présentaient un épaississement de leur sérum sanguin, des saignements de la bouche, du nez et des vaisseaux sanguins de la rétine, une faible numération de globules rouges et de plaquettes, une vitesse de sédimentation des érythrocytes élevée et une atteinte des ganglions lymphatiques. Les biopsies de la moelle osseuse ont montré un excès de cellules lymphoïdes et les radiographies des os étaient normales, ce qui excluait un diagnostic de myélome multiple. Les deux patients présentaient également une grande quantité d'une seule protéine sanguine inconnue, de poids moléculaire extrêmement élevé, une « macro » globuline. Nous connaissons maintenant cette globuline sous le nom d'IgM.

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