Informations pour les médecins

Les neuropathies périphériques liées à l'IgM (IgM-PN) sont un groupe de troubles chroniques caractérisés par la présence d'une IgM monoclonale qui peut être associée à l'une des nombreuses maladies affectant les nerfs périphériques. Les symptômes neurologiques peuvent également résulter de l'invasion directe du système nerveux périphérique ou central par des cellules lymphoplasmocytaires (neurolymphomatose et syndrome de Bing-Neel respectivement) ou d'autres mécanismes (par exemple, dépôt d'amyloïde AL ou vascularite cryoglobulinémique). Un groupe d'experts a discuté des problèmes cliniques courants dans le diagnostic, l'évaluation et le traitement des patients atteints d'IgM-PN. Le consensus de ces discussions est présenté ici.

Le groupe de consensus 2 du 12e atelier international sur la macroglobulinémie de Waldenstrom a été chargé de mettre à jour les lignes directrices sur le diagnostic et la prise en charge des patients atteints du syndrome de Bing-Neel (SNB). Le rapport, disponible ici, résume les symptômes cliniques qui peuvent être présents dans le syndrome de Bing-Neel, discute des critères requis pour le diagnostic du syndrome de Bing-Neel, fait des recommandations pour l'imagerie de suivi et propose des lignes directrices révisées pour l'évaluation de la réponse dans le syndrome de Bing-Neel.

La transformation histologique (HT) dans la macroglobulinémie de Waldenström (MW) est une complication rare et malgré une littérature croissante ces dernières années, il n'existe pas de recommandations consensuelles. Ce panel a été réuni pour passer en revue les données actuelles sur la MW transformée et faire des recommandations sur son diagnostic et sa prise en charge. Le rapport peut être lu ici.

Le groupe de consensus 5 avait pour objectif d'établir des définitions de travail pour l'intolérance et la résistance aux inhibiteurs covalents de BTK, ainsi que de fournir des stratégies pour identifier et gérer ces problèmes qui ne sont pas rares dans la pratique clinique. Le rapport peut être lu ici.

Environ 95% des lymphomes lymphoplasmocytaires (LPL) sont sécréteurs d'IgM et sont caractérisés par une macroglobulinémie de Waldenstrom (MW). Inversement, les LPL ne sécrétant pas d'IgM sont rares. Dans le cadre du 12ème Atelier International sur la MW (IWWM-12), un groupe d'experts de consensus a été chargé de développer des recommandations pour la prise en charge et l'évaluation de la réponse des LPL non-IgM. Leur rapport est disponible ici.

Le Groupe de Consensus 3 (CP3) du 12ème Atelier International sur la Macroglobulinémie de Waldenström (IWWM-12) a revu et incorporé les données actuelles pour faire des recommandations pour la prise en charge des patients atteints de MW à haut risque (HR-WM). Le rapport peut être lu ici.

L'essai clinique NCT05006716 portant sur le BGB-16673 de Beigene, un désintégrateur de protéines ciblant la tyrosine kinase de Bruton, recrute des patients à Calgary, Edmonton, Québec, Vancouver et Toronto. Titre officiel de l'étude : Étude de phase 1/2, ouverte, d'escalade de dose et d'expansion du Bruton Tyrosine Kinases Targeted Protein Degrader BGB-16673 chez des patients atteints de tumeurs malignes à cellules B. Pour plus d'informations, voir la description de l'essai sur le site web des NIH.

Deux articles de journaux fournissent une revue complète de la MW. Co-écrits par des experts du Dana-Farber Cancer Institute, ils sont fortement recommandés à tous les praticiens. Partie 1 : Epidémiologie, Pathogenèse, Caractéristiques Clinicopathologiques, Diagnostic Différentiel, Stratification du Risque, et Problèmes Cliniques est disponible sur https://www.mjhid.org/mjhid/article/view/5732/4535 Partie 2 : Focus sur la Thérapie est disponible sur https://www.mjhid.org/mjhid/article/view/5878/4639  

NCT05952037 (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05952037) utilise un nouvel inhibiteur de BCL-2, Sonrotoclax, et est strictement réservé aux patients MW. L'essai est mondial, mais le recrutement se fait dans un seul endroit au Canada, à North Vancouver, à la Clinique de Chimiothérapie de l'Hôpital Lions Gate. Il comporte plusieurs volets qui se déroulent en parallèle : l'un est destiné aux patients n'ayant jamais reçu de traitement ; les trois autres sont destinés aux patients en rechute/réfractaires, avec divers antécédents de traitement.

Ce livret fournit une compilation des connaissances actuelles sur le diagnostic, le traitement et les protocoles établis pour la MW. Complété par des références à des articles publiés, il a été modifié avec un petit nombre de notes de bas de page spécifiques au Canada. Rédigé par deux médecins spécialistes de la MW du Bing Center for WM au Dana-Farber Cancer Institute, il est présenté en partenariat avec l'International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (IWMF).